ALSの寿命や原因とは?初期症状ではしびれや痛みも?IPSで治療可能か?

ALSとは、脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン(運動神経細胞)が侵される病気であり、治療方法がなく身体機能が衰えていくのが特徴的です。

2018年3月4日に亡くなった理論物理学者のホーキンス博士。

彼は生前50年以上もの間、ALSという難病に侵されていました。

ぶったぎり君

ALS患者としてはホーキンス博士がもっとも有名だけど、日本国内にも約9,600人の患者さんがいると言われているよ。

まなぶ君

定期的にテレビの特集などで目にしますが、見ていてどうしたらいいのか分からなくなります。

ぶったぎり君

そうだね。

でもまずは、このALSについて少しでも理解を深めていくことが目の前のできることかもしれないね。

まなぶ君

そうですね。

早速教えてください。

ぶったぎり君

それじゃあ見ていこう。

〈スポンサーリンク〉


ALSの寿命

ALSの寿命や原因とは?初期症状ではしびれや痛みも?IPSで治療可能か?

冒頭でもお話しましたが、ALSとは脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン(運動神経細胞)が侵される病気であり、発症すると徐々に体中の筋肉が衰えていきます。

結果的に目以外の体の部位はどこも自分の力では動かせなくなる病気です。

このALSが発症すると、そこから寿命は最短で1年5ヶ月~最長で9年という結果が日本人では出ています。ただし、これらの結果は人工呼吸器をしなかった場合なので、人工呼吸器をすればもっと寿命は伸ばせるという結果です。

【参考記事】人工呼吸器を装着しなかった筋委縮性側索硬化症患者と家族の経験>>

発症時に余命数ヶ月という宣告を受けたホーキンス博士が、その後50年以上も生きたのは稀なケースと言えます。

ぶったぎり君

ホーキンス博士しかしらないとALSに余命宣告なんてないと思いがちだけど、本来は余命宣告される病気なんだね・・

ALSの症状と原因

基本的に筋肉を動かす神経が侵されていく病気なので、結果として筋肉がどんどん萎縮し痩せ細っていきます。ALS患者が皆同じような体制で車椅子に座っているのはそのためです。

ぶったぎり君

たしかに患者さんは一様に首が傾いた状態で車椅子に乗ってるね。

まなぶ君

首を支える筋肉も当然のように衰えてしまうということですね。

ALSは19世紀にフランスの神経内科医シャルコーによって発見されてから、未だにその原因の解明には至っていません。

最新の研究で分かっていることは、

  • 患者の約5%~15%は遺伝からくる「家族性ALS」である
  • 多くのALS患者から「TDP-43」というタンパク質の異常な凝集が認められている

といったものだけです。

ぶったぎり君

基本的にその原因や明確な治療方法がない病気は難病指定されてるよ。

まなぶ君

ALSも、もちろん難病指定ですね。

ALSの初期症状ではしびれや痛みがある?

ALSの寿命や原因とは?初期症状ではしびれや痛みも?IPSで治療可能か?

ALSが発症すると初期症状としてどのような状態になるのかは、大きく2つのパターンに分かれます。

  • 手足、指の筋肉が弱くなり痩せていく(運動障害)

ALS患者の約3/4が手足や指の動きに異常を感じます。「、箸が持ちにくい、重いものが持てない、手足が上がらない、走りにくい、疲れやすい、手足の腫れ、筋肉がピクツく」など。

  • 話しにくくなり食べ物を飲み込みづらくなる(コミュニケーション障害or嚥下障害)

筋肉の衰えで舌の動きが鈍り「ら行」の発音がうまくいかなくなります。また、喉の筋肉も衰えるため、唾液が飲み込みづらくなります。

ぶったぎり君

体調が悪い時にもよくありそうな症状だから最初は気づきづらいかもね。

まなぶ君

気づいたとて、早期発見早期治療という病気ではないので辛いところですね。

ALSの発症年齢は50代から70代前半の年齢層が多いと言われています。中でも60代後半が一番多く、男女比にすると5:1で男性の方が圧倒的に発症率が高いです。

ぶったぎり君

なんでや。

まなぶ君

わかりませんが、我々はより強く意識しておくべきかもしれません。

〈スポンサーリンク〉


ALSはIPSで治療可能になりうるのか

ALSの寿命や原因とは?初期症状ではしびれや痛みも?IPSで治療可能か?

現在ALSの治療は「ALSの進行を遅らせることを目的」として行われています。

というのも、根本原因が分からないので根治が不可能だからです。

薬物療法そしてリハビリを組み合わせ、筋肉の衰える進行速度を少しでも遅らせるというのがALSの治療となります。

ぶったぎり君

患者さんは恐怖とも闘っているんだよね。

まなぶ君

IPS研究はどうなっているのでしょうか?

2019年3月26日には以下のような報道がありました。

iPS細胞を使って、難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の状態を再現し、治療薬の候補を探す研究の結果、白血病の治療薬が有効な可能性が示されたとして、京都大のチームが治験を始める。治験は公的医療保険の適用を受けるために必要な手続きで、実用化をめざして動き出した。京大が26日、発表した。

朝日新聞デジタル

ぶったぎり君

IPSでALSを根本から治すことへの希望に少し光が見えた形だね。

まなぶ君

科学や医療の進歩を自然界への裏切りとして推奨しない人たちがいますが、自分たちが難病なんかにかかったとしても同じことが言えるのでしょうか・・

こうした難病で苦しんでいる人たちが一人でも多く救われるなら、ガンガン進歩してほしいです。

〈スポンサーリンク〉


コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。 * が付いている欄は必須項目です

日本語が含まれない投稿は無視されますのでご注意ください。(スパム対策)